En este capítulo se hace un resumen integral del papel de las hormonas tiroideas en el desarrollo del cerebro. La hormona tiroidea activa es la triiodotironina (T3), que se origina en la glándula tiroides, y también en tejidos a partir de su precursor, tiroxina (T4). La T3 actúa a nivel de transcripción génica regulando la actividad de sus receptores nucleares, que son factores de transcripción dependientes de ligando. Durante el desarrollo, la T3 es necesaria para la expresión normal de genes que intervienen críticamente en procesos de desarrollo, especialmente migración y diferenciación neuronales. En este artículo se describen los conceptos actuales sobre el metabolismo y acción de las hormonas tiroideas en el cerebro durante el desarrollo fetal y postnatal, y el papel relativo de la secreción tiroidea materna en el desarrollo del feto. Finalmente se describen síndromes de retraso mental y alteraciones neurológicas debidos a deficiencias en la señalización de estas hormonas, incluyendo también las consecuencias de mutaciones en los receptores y en los transportadores celulares.